Хепатит и чернодробни увреждания при Таласемия

oт Jennifer Braunstein и Craig Butler

Много хора с Таласемия развиват увреждания  свързани с черния дроб (наричани понякога чернодробни увреждания) който могат да се превърне в проблем,  ако бъдат оставени недиагностицирани и без лечение. Познаването на това кои са стъпките които трябва да се предприемат за да се предпази черния дроб от увреждане и познаването на това какво трябва да се направи за да се подобри тяхното здраве, ако са настъпили увреждания е много важно за хора с Таласемия. Разбиране им и лечението на чернодробните увреждания се е подобрило много през годините, така че пациентите днес се оправят от тези увреждания по положителен начин.

Пациенти, за които се грижат екип на специалисти със специфичен опит в Таласемия, са в отлична позиция за да получат вида грижа, която може да минимизира проблемите, които са свързани чернодробни увреждания и за да видят оптимални резултати.

Защо хора с Таласемия имат понякога проблеми с черния дроб?

Хора с Таласемия страдат от свръх натрупване на желязо, тъй както част от техните тела се опитва да се бори с анемията, като създава повече червени кръвни клетки (които съдържат желязо) или от преливанията на червени кърви от клетки които те получават за лечение на анемията. Докато не се премахне чрез хелиране, това излишно желязо не може да напусне тялото. То остава в кръвта или се натрупва в органи, като сърцето и черния дроб.

Една от функциите на черния дроб е да съхрани резерви от желязо, така че при необходимост от него е „добре дошло”; но общото количество, което се  приема от пациент, който прави не провежда достатъчно хелатиране, е много повече от това с което може да се справи. Ако твърде много желязото се натрупа в черния дроб, то го обременява,  и довежда до белези познати като „фиброза”, и му пречи да функционира правилно. Ако черният дроб е по- сериозно увреден и вече има белези, състоянието се нарича „цироза”, което е едно сериозно усложнение.

В допълнение, някои пациенти развиват чернодробни усложнения, защото се заразяват с такъв вируси като хепатит А, B или C. Хепатит В и C могат да причинят фиброза и цироза. Хепатит А рядко причинява тежки усложнения сам по себе си, но може да влоши усложненията причинени от Хепатит С. Един  от начините на заразяване при всеки от тези три вируса са при преливането на кръв от заразени дарители.

Но преливания са част на терапия за Таласемия майор.

Как мога да бъда в безопасност?

Има ваксини за хепатит А и B, въпреки че в някои случаи човек все пак може да развие заболяването дори след ваксинация. Към този момент, няма ефективна ваксина за Хепатит С.

Във всички правителствени разпоредби засягащи кръводаряването и кръвопреливането са взети много предпазни мерки, за да се повиши безопасността на дарената кръв. През 1992 са разработени тестове, които намаляват значително шанса, че в дарената кръв ще се съдържа вирус на хепатит.

Не всеки, който бъде заразен с вируса на хепатит развива заболяването; от което е ясно, че ползите от кръвопреливането за човек с таласемия далеч надвишават рисковете.

Кои симптоми са свързани с чернодробните усложнения?

Често човек може да бъде заразен с вирус на хепатит и да няма никакви симптоми; в такива случаи, хепатит В или C може да остане недиагностициран в продължение на много години. (Симптомите на хепатит А обикновено се проявяват до 2рия месец.)

Когато вече има симптоми на хепатит, те най-често включват:

Слаба треска

Главоболие

Умора

Гадене / повръщане

Диария

Загуба на апетит

Стомашни болки (най-често от дясната страна,

малко под гръдният кош) и подуване

Мускулна болки

Болки в ставите

Сърбежи по кожата

Потъмняване на урината

Бледи (сивкави) изпражнения

Жълтеница (пожълтяване на кожата и/ или склерите на очите)

Промяна в настроенията

Нощно изпотяване

Симптомите на цирозата може да включват :

Зачервяване на дланите на ръцете

Червено, подобен на паяк обрив на гръдния кош, рамене или лице

Загуба на мускулна маса

Загуба на тегло

Чести инфекции

Умора

Тенденция към лесно посиняване при натъртвания

Сърбежи

Често кръвотечения от носа

Кръв в изпражнения или урина

Объркване или проблеми с паметта

Жълтеница

Как се диагностицират  чернодробните усложненията?

Има много тестове, които се правят, за да се оцени състоянието на черния дроб, и които мога да предоставят информация за възможни усложнения,. На всеки три месеца трябва да се прави изследване на чернодробни ензими (AST/SGOT, ALT/SGPT). Това изследване може да послужи като „система за рано предупреждаване” и да предупреди вашия доктор за някакви възможни проблеми. Ако ALT нива са по-високи отколкото би трябвало да бъдат, вашият лекар би трябвало да обмисли повтарянето на тези тестове всеки месец. Ако нивата на ALT са били постоянно високи за период от шест или повече месеца трябва да се обмисли предприемането на чернодробна биопсия.

Има брой други чернодробни тестове, които трябва да бъдат част от пълния годишен преглед за оценяване на цялостното състояние на пациент с Таласемия.

Това дали пациент преминава всяка година на всяко едно от тези изследвания зависи от определени фактори, но пълният списък включва :

Изследване за антитела на Хепатит С

Изследване за вирусно натоварване за РНК на Хепатит С

Диагностичен панел за Хепатит В

Диагностичен панел за Хепатит А

Тест за СПИН

Серумен AFP и ехография на коремни органи

Натрупване на желязо в черния дроб чрез биопсията или чрез MRI (R2 измерване или Ferriscan)

Какво представляват тези тестове?

Повечето от тези тестове са кръвни тестове. Ехография на коремни органи е изследване на вътрешни органи с не - инвазивно външно устройство, което създава изображение на черния дроб чрез ултразвук.

Биопсия на черен дроб е процедура, при която се взима малка част от черния дроб и се изследва за свръхтовар желязо, белези или други проблеми. Типичният начин да се направи биопсия, е чрез игла, вмъква се през гръдния кош или под него и заредена на пружина игла за биопсия на тъкан на черен дроб взима парче, като за насока се използва ултразвук. Обикновено при тази процедура се използва пълна или местна упойка. За деца под шест годишна възраст се препоръчва пълна упойка.

MRI (Ядрено Магнитен Резонанс) е не - инвазивно измерване на желязно натрупване наречено R2 или Ferriscan. Пациентът лежи на маса, която се премества вътре в MRI машина. Машината прави „снимки” на органа. Това е безболезнена процедура. Пациентът трябва да лежи неподвижно и да сдържа дъха си докато се прави всяка снимка. Ако пациентът не е достатъчно възрастен, за да го направи, се използва пълна упойка за сканирането. Въпреки че има MRI машини в много болници, днес изследване за натрупване на желязо може да се направи в само в специфични центрове за лечение на Таласемия, които имат необходимия софтуер.

Какво мога да правя за да помогна да предотвратя усложнения към черен дроб?

Двете най-важни неща, които човек с Таласемия може да прави за превенция на чернодробните увреждания са да провежда подходяща за него хелатираща терапия и да прави годишни изследвания, за да се идентифицират ранни предупреждаващи знаци за възможни проблеми. Освен това има няколко други стъпки, които можете да предприемете. Да ограничете пиенето на алкохол е важно, тъй като прекалено многото алкохол уврежда черния ви дроб.

Ако човек с Хепатит С използува алкохол, има риск от тежко увреждане. Пиенето на много вода също е много полезно за здравето на черния дроб, както и поддържането на здравословна диета. Дискусия с вашия хематолог и/ или с диетолог, който е наясно със специфичните изисквания към диетата на човек с Таласемия, е полезна за определяне на диета, която да е подходяща за вас.

Как се лекуват усложненията на черния дроб?

В много случаи, е необходимо да се промени хелатиращата терапията. Извличането на възможно най-голямо количество желязо от черния дроб е съществено, за да се предотврати влошаването на усложненията. Специфичният курс на лечение варира от индивид до индивид. Хепатит А обикновено е лек и не продължава дълго, и за това обикновено не се провежда специфично лечение освен  промяна в диетата и включване на хранителни добавки при диария.

И Хепатит В и Хепатит C често се лекуват със специфични противовирусни лекарства. Едно от най-ефективното лечение при всички хора е комбинацията на Peginterferon Alfa и Ribavirin. Въпреки ранни опасения, че това лечение може да доведе до по-чести кръвопреливания, скорошни проучвания са показали, че много пациенти се подобряват значително с тази комбинация на терапия, дори когато лечението изисква временно увеличение на кръвопреливанията. Текущи и бъдещи проучвания ще предоставят повече информация за подходящата употреба на тази терапия при хора с Таласемия.

Реверсия на фиброза и цироза е трудно. В повечето случаи курсът на лечение е насочен към предотвратяване влошаването на усложненията. В допълнение освен промяна на желязо хелатиращата терапия, лечението включва напълно спиране на поемането на алкохол, доколкото е възможно елиминиране или ограничаване на някои лекарства, витамини и добавки, които могат да засягат черния дроб.(Никакви промени в терапията не трябва да се предприемат без първо да са обсъдени с всички лекари на пациента.)

Ако цирозата прогресира, тя може да причини редица усложнения включително задържане на течност в корема, кървене в стомашно-чревния тракт и промени в менталната функция. Тези усложнения изискват лечение, което може да варира от промени в диетата, употреба на лекарства (включително диуретици, бета блокери и антибиотици), и до хирургична интервенция, за спиране на вътрешно кървене.

Цирозата също така може да доведе до рак на черния дроб, за това е много важно да се прави редовно наблюдение на статуса на пациента. Тестовете за измерване на нивата на AFP (alpha - fetoprotein), които могат да покажат възможност за рак на черния дроб, и използването на ехограф на коремни органи са важна част за определяне, дали съществува този риск.

Важно е да се помни, че има много възможности, които трябва да се предприемат, за да се предотвратят чернодробните усложнения при Таласемия.

Бъдете сигурни, че правенето на пълен годишен преглед, както и правенето на тримесечни (или месечни, при необходимост) изследвания за чернодробна  функция е съществено за поддържане на здрав черен дроб.

След като черният дроб е започнал вече да се уврежда, важно е да се направи всичко възможно за да се предотвратят по – нататъшни усложнения. Регулярните изследвания и наблюдаване от екип от специалисти запознати с Таласемията и с чернодробните усложнения  са решаващи за пациенти, които са с хронично чернодробно увреждане.

Информацията в тази публикация е само с образователна цел и не претендира, че замества медицинската консултация.  Не трябва да използвате тази информация за диагностициране или лечение на заболяване без да се консултирате с  квалифициран медицински представител. Организация на Таласемиците в България ви препоръчва да се консултирате с вашите лекари за всички въпроси свързани с вашето състояние.