Кардиологични увреждания при Таласемия Майор

от Craig Butler

Много хора с Таласемия развиват кардиологични проблеми (проблеми свързани със сърцето), които могат да имат значително влияние върху тяхното здраве. Понеже кардиологичните усложнения са водещата причина за смъртта на хората с Таласемия, е много важно за пациентите, които нямат кардиологични проблеми да предприемат стъпките за превенция на развиването на такива усложнения, а пациентите с вече развити такива да работят за обръщането им или за предпазване от влошаване. 

Защо кардиологичните проблеми са обичайни при Таласемия?

И анемията причинена от Таласемията и натрупването на желязо, което е свързано със заболяването и лечението му могат да допринесат до кардиологични усложнения. Не лекуваната анемия, при която нивата на хемоглобина са последователно твърде ниски, често причинява тахикардия (сърцето бие твърде бързо), докато се опитва да компенсира недостига на кислород разнасян из тялото. След време сърцето също започва да се уголемява.

Железният свръхтовар, който е последствие от трансфузионната терапия, но също така е последствие и за нерегулярно кръвопреливани пациенти, резултира в депозиране на излишното желязо във всички телесни органи, включително и в сърцето. Това сърдечно желязо може да причини кардиологични проблеми като аритмия (анормален сърдечен ритъм, какъвто е и тахикардия) и застойна сърдечна недостатъчност (намаляване на способността на сърцето да изпомпва кръв).

Кои симптоми са свързани с кардиологичните проблеми и как се диагностицират тези последствия?

Симптомите могат да включват недостиг на въздух или затруднено дишане (понякога дори и в състояние на покой); сърцебиене; припадък; болки в гърдите; усещане за много лесна преуморяване; и необясними отоци около глезените.   Все пак симптомите на кардиологично усложнение често не се проявяват докато усложнението не е прогресирало вече. Понеже кардиологичните усложнения са обичайни при Таласемия, е необходимо за пациентите да се подлагат на регулярни изследвания, които могат да засекат предупредителните знаци в ранните фази. Тези изследвания могат да включват:

Рентген на гръден кош

Електрокардиограма

24-часов Холтер

Кардиологичен Стрес Тест

Ехокардиограма

MUGA Scan

T2*

Functional Cardiac MRI

След определена възраст — обикновено след около 10 - 12 години – е препоръчително пациентите да провеждат повечето от тези тестове на годишна база — и по - често ако има индикация за съществуващ кардиологичен проблем.

Какво включват тези изследвания?

Рентген на гръден кош е просто снимка на гръдният кош отвътре, включително и на сърцето. Може да бъде полезен за да се види големината на сърцето и да се забележат необичайни отоци.

Електрокардиограма (често наричана ЕКГ) записва електрическата активност в сърцето и помага да се засекат аритмии и прецени сърдечната функция. Няколко електрода се поставят на гърдите и се свързват с машина която събира информация за кратък период от време (обикновено само за няколко минути).

24-часов Холтер е малка ЕКГ машина, която пациента носи за 24 часа за да се получи  to get a постоянна картина на електрическата активност в сърцето. Както и при обикновената електрокардиограма, електродите се прикачват към гърдите на пациента, но се свързват към малък Холтер, който обикновено може да се закачи за колана на пациента.

Кардиологичният Стрес Тест  също включва ЕКГ. Обикновено електродите се свързват с пациента и към ЕКГ машина, след което пациента изпълнява някаква форма на физическо упражнение, като тичане по пътека.  В допълнение се използва апарат за кръвно налягане за да се наблюдава налягането по време на теста. Продължителността на теста може да  варира от няколко минути до половин час, в зависимост от от физическото състояние и от  вида информация от която се нуждае лекаря. Кардиологичният Стрес Тест помага да се определи дали сърцето получава кислорода от който  се нуждае.

Ехокардиограмата е ултразвук на сърцето. За разлика от ЕКГ, при която електродите се поставят на специфични места на гърдите, при ехокардиограмата “сонда” се поставя на гърдите и се движи в различни позиции, за да се получи снимка на сърцето чрез звукови вълни (ултразвук).

MUGA Scan е радионуклидна вентрикулография с ЕКГ синхронизация в еквилибриум. При този тест малко количество радиоактивна течност се инжектира в кръвта на пациента. Тази течност след това се наблюдава със специална камера, която наблюдава как влиза и излиза от сърцето, позволявайки на лекаря да добие добра представа колко добре изпомпва сърцето. MUGA може да се провежда и при състояние на покой и при физическо натоварване, в зависимост от информацията която търси лекаря.

T2* разчитането се получава от  MRI (Magnetic Resonance Imaging) машина използваща специален софтуер. Както и с нормален MRI, пациента обикновено лежи върху гладка повърхност която се избутва в скенера. Пациентът може да бъде помолен да задържи дъха си по време на сканирането.T2* е особено полезен, като дава индиректно измерване на какво количество желязо се е натрупало в сърцето и на това как желязото е засегнало сърдечната функция.

Functional Cardiac MRI е MRI на сърцето, който дава повече от информацията, която се осигурява с ехокардиограма. Метода се използва все повече, защото е по точен и чувствителен  към кардиологичните дисфункции.T2* and functional MRI често се правят заедно. 

Какво мога да направя за да се предпазя то кардиологични увреждания ?

Освен провеждането на регулярни тестове (описани по горе), има и някои фактори свързани с начина на живот които могат да изиграят голяма роля за предотвратяване на кардиологичните увреждания. Най - важното от  тях е да направите всичко възможно да провеждате оптимална хелатираща терапия. Поддържането съобразно с ефективна хелатираща терапия е най - добрият начин да запазите сърцето си здраво и силно.  

Както и хората които нямат Таласемия, се уверете че правите достатъчно физически упражнения - без значение дали просто ходите или посещавате фитнес - това също е полезно за поддържането на здравето на сърцето. Обсъдете с вашия лекар подходящият график за упражнения за вас - какъв вид упражнения, колко често, колко дълго и т.н. Това което вкарвате в тялото си също може да има ефект върху сърцето. Пушенето може да има негативен ефект върху сърцето ви, както и употребата на твърде много алкохол. Също така трябва да обръщате внимание и на това което ядете; както и при повечето хора яденето на твърде много от някои храни могат да увредят сърцето. И хората с Таласемия също така трябва да бъдат внимателни по отношение на храни които са много богати на желязо или към тези които увеличават усвояването му. Стреса и позитивният поглед към живота могат също да имат ефект към кардиологичното здраве. Намирането на начин да се освободи стреса - било то чрез медитация , спокойни разходки или просто като си намерите време, за да правите неща, които са ви забавни - може да помогне.

Как се лекуват кардиологичните усложнения?

За щастие,  прогресиращата сърдечната недостатъчност и други кардиологични усложнения могат да бъдат излекувани и в много случаи да реверсират. Ключът за да стане това е в агресивна хелатираща терапия. Това може да е под формата на 24-часово прилагане на Desferal венозно, или терапия включваща Desferal и оралния хелатор Deferiprone (Ферипрокс). В допълнение може да се наложи промяна в диетата, до толкова до колкото на пациента да бъде осигурена достатъчна почивка. Има и няколко вида терапия базирана на лекарства, които могат също да бъдат предписани, като  ACE (Angiotensin Converting Enzyme) инхибитори, които помагат да се намали кръвното налягане и да се подобри сърдечната функция; Digitalis, който намалява ускорения ритъм; Диуретици, които намаляват високото кръвно налягане и помагат за затрудненото дишане; и Бета блокери, които намаляват размера на сърцето и са полезни за борбата с аритмиите. Важно е да се помни, че може да се направят много неща и за превенцията  и за лечението на кардиологичните усложнения при таласемия. Бъдете сигурни, че провеждате пълен годишен преглед за да си осигурите здраво сърце.

За повече информация по отношение на Таласемията и кардиологичните усложнения, или други усложнения говорете с вашите медицински специалисти.

Информацията в тази публикация е само с образователна цел и не претендира, че замества медицинската консултация.  Не трябва да използвате тази информация за диагностициране или лечение на заболяване без да се консултирате с  квалифициран медицински представител. Организация на Таласемиците в България ви препоръчва да се консултирате с вашите лекари за всички въпроси свързани с вашето състояние.