Ниска костна плътност при Таласемия

от Janice Beatty и Craig Butler

Защо ниската костна плътност е усложнение при таласемия?

Да имаш кости, които растат и се развиват силни и здрави е важно за всеки. Ниската костна плътност води до отслабване здравината на костите или с други думи костите не са толкова здрави колкото би трябвало. Има много фактори, които са определящи за това защо някой човек има ниска костна плътност, включително гените, които той/тя е наследил от родителите си, начина на хранене и физическите натоварвания, които той/тя изпълнява редовно. Все пак, хората с таласемия са по-предразположени да развият проблеми с костната плътност дължащи се на фактори свързани специално с таласемията или с лечението й, като анемия, свръхактивен костен мозък, излишно желязо натрупано в костите, реакции към Deferoxamine и ендокринни проблеми, като забавен пубертет или хипогонадизъм.

Какво е остеопения?

Остеопенията е налице, когато човек има ниска костна плътност, но не толкова ниска, че да се диагностицира като остеопороза. (Понякога остеопенията се дефинира като намалена костна плътност, докато остеопорозата се дефинира като ниска костна плътност). Световната Здравна Организация дефинира остеопенията, като състояние при което човешкият Bone Mineral Density (BMD) T-score (костна плътност) е между - 1 и - 2.5. СЗО дефинира остеопорозата, като състояние при което BMD T-score е по-нисък от - 2.5.

Какво е остеопороза?

Остеопорозата се дефинира като изтъняване на костите, със загуба на костна плътност в следствие загубата на калций и костен протеин. При остеопороза костите стават крехки и чупливи, затрудняват се да поддържат тежестта на тялото и много лесно могат да получат фрактури.

Кои проблеми се свързват с ниска костна плътност?

Човек с ниска костна плътност, особено с остеопороза, е по-вероятно да претърпи фрактури. Фрактура на костите в този случай може да наложи по-дълго време на лечение или лечението да е с по-лоши резултати, отколкото при човек, чиито кости са с нормална костна плътност. Остеопорозата може да се отрази на стойката на човек, да ограничи физическата му активност и подвижност и може да доведе до някои физически промени, като например засягане на скелетната система. Въпреки че остеопорозата може да засегне всяка кост на тялото, най–застрашените от фрактури кости са тези на бедро, гръбнак, китка и ребра.

Как се диагностицира ниска костна плътност?

Повечето хора, които има ниска костна плътност нямат представа за това; загубата на костна плътност може да протича дълго време без каквито и да е видими симптоми. Като резултат от това, усложнението често остава недиагностицирано докато не се случи фрактура. Понеже при таласемия това е много често усложнение, пациентите с Таласемия интермедия или с Таласемия майор трябва редовно да бъдат изследвани с Bone Mineral Density (BMD) тест (остеодензитометрия; тест за костна плътност) всяка година, започвайки от 8 годишна възраст. BMD се определя с тест с двойноенергийна рентгенова абсорбциометрия (dual energy x-ray absorptiometry test), обикновено наричан DEXA scan. Измерването на костната плътност ще позволи на вашия лекар да определи вашия T-score или Z-score и да определи дали имате остеопения или остеопороза. Лекарят също така трябва да изследва нивата на минерали и на витамини (особено на калций и витамин D) в кръвта.

Какво са T-score и Z-score?

T-score измерва костната плътност на пациента спрямо тази на напълно здрав 30 годишен човек. Ако T-score е 0 това означава, че костната плътност на пациента е еднаква с тази на напълно здрав 30 годишен човек. T-score над 0 означава, че костната плътност на пациента е по–голяма от нормалната; T-score под 0 означава, че е по–малка от нормалната. Както споменахме по-горе резултат от - 1 to - 2.5 означава остеопения; а резултат по-нисък от - 2.5 означава остеопороза.

Z-score измерва костната плътност сравнена съответно със здрав човек на същата възраст, на която е и пациента. Понеже ниската костна плътност може да засегне човек с таласемия в много по–млада възраст отколкото в общата популация, Z-score може да даде на лекаря информация, която е по–актуална в оценяването на костната плътност при човек с таласемия.

Какво мога да направя, за да се предпазя от намаляване на костната плътност?

Понеже хората с таласемия са по-предразположени към ниска костна плътност, те трябва да полагат допълнителни усилия, за да запазят костната си плътност в здравословни нива. Могат да бъдат предприети някои стъпки, които включват:

• Оптимален трансфузионен режим определен заедно с вашия лекар. Докато анемията и свръхактивният костен мозък могат да причинят остеопороза, поддържането на оптимално хемоглобиново ниво може да намали риска от появата на ниска костна плътност.

• Спазване на адекватен хелатиращ режим. Излишното желязо в костите е фактор за ниска костна плътност, така че отстранете от тялото си толкова повече желязо, колкото е възможно.

• Лечение на ендокринните усложнения, които могат да окажат ефект върху костната плътност, като забавен пубертет/хипогонадизъм. Някои лекари могат да предпишат заместителна терапия с полови хормони, за да лекуват забавянето на пубертета.

• Избягване на пушенето.

• Редовни физически упрежнения. Преди да бъдат предприети пациентите трябва първо да обсъдят с лекуващия си лекар подходящ режим за физическо натоварване с оглед на техните специфичните нужди. За всички хора, Националното Дружество по Остеопороза препоръчва три или четири 20-30 минутни серии от упражнения, които са фокусирани върху натоварване на опорно-двигателният апарат (скелета). Някои подходящи дейности за възрастни могат да бъдат: бързо ходене, джогинг, тичане, аеробика, уроци по танци, танцуване, фитнес.

• Спазване на диета богата на калций и витамин D. Тази диета също трябва да бъде добре прецизирана, при условие че пациентът има свръхтовар желязо, кардиологични усложнения, диабет или други утежняващи фактори. Препоръчително е консултирането със специалист диетолог, който да прецизира диетата според специфичните нужди.

Посочените тук храни и напитки са богат източник на калций:

* Млечни продукти като прясно и кисело мляко, кашкавал и сирене. Трябва да знаете, че обезмасленото мляко съдържа повече калций от обикновеното мляко.

* Тъмнозелени листни зеленчуци като броколи, спанак, брюкселско зеле и китайско зеле, както и листата на някои специални видове зеле и ряпа.

* Също така тофу, бамя, боб, ревен, грах, ядки, пълнозърнест пшеничен хляб.

Трябва да помните, че за правилния избор на богати на калций храни за вашата диета трябва да се вземат под внимание и други фактори, които могат да се отразят на избора ви.

• В допълнение към диетата богата на калций и витамин D, вашият лекар може да препоръча прием на добавки съдържащи калций и/или витамин D. Обсъдете с вашия лекар необходимостта от приема на тези добавки.

Какво може да се направи за да се лекува ниската костна плътност?

Спазването на посочените по-горе профилактични мерки е важно за лечението на ниската костна плътност, за да се избегне влошаване на състоянието. Допълнително някои лекари могат да предпишат лекарства от групата на бифосфанатите, като Pamidronate или Etidronate. Някой проучвания показват, че IV поколение на Zoledronic acid може да бъде полезен при пациенти с таласемия и остеопороза; други проучвания целят да се установи дали увеличаването на приема на цинк може да има благоприятни резултати за тези пациенти. Други бъдещи проучвания ще докажат ефикасността и предимствата на тези и други възможности.

Ако имате допълнителни въпроси за остеопороза и таласемия, говорете с вашите медицински специалисти.

Информацията в тази публикация е само с образователна цел и не претендира, че замества медицинската консултация.  Не трябва да използвате тази информация за диагностициране или лечение на заболяване без да се консултирате с  квалифициран медицински представител. Организация на Таласемиците в България ви препоръчва да се консултирате с вашите лекари за всички въпроси свързани с вашето състояние.