Увреждания при Таласемия Майор
Таласемията е състояние, при което в тялото се натрупва желязо. Има два основни начина, по които пациентите с Таласемия майор натрупват желязо: от храната и от прелятата кръв. Основният източник за желязно натрупване при пациенти получаващи трансфузии е прелятата кръв. Факт е, че количеството желязо, което пациентът абсорбира чрез кръвопреливане е далеч по–голямо от това абсорбирано от храната през стомашно–чревния тракт. Ето защо е важно пациентите на регулярен трансфузионен режим да използват желязо-хелатиращи препарати – лекарства, които се свързват с желязото и го отстраняват от организма. Всеки милилитър червени кръвни клетки съдържа около 1,16 mg желязо. Стандартна единица кръв съдържа около 250 ml еритроцитен концентрат – например 250 * 1,16 или между 200–290 mg желязо. Желязото освободено при разпадането на тези червени кръвни клетки е голям източник на желязо, което се натрупва в тялото на пациентите получаващи кръвопреливания за цял живот. Например пациент получаващ 30 единици кръв за 1 година ще има излишък от около 6 g желязо на година (200*30=6,000 mg= 6 g), или около 15–16 mg/дневно. Организмът няма способност да отстранява такова огромно количество от излишно желязо, така че то се отлага в тъканите и органите на тялото. Ако това желязо не бъде отстранено с медицинска намеса, то може да бъде изключително вредно, причинявайки някои от най-сериозните усложнения при Таласемия майор.
Клиничните симптоми на железен свръхтовар обикновено се проявяват около 10 годишна възраст, макар че има наблюдавани случаи на токсичния му ефект върху черния дроб при много по–малки деца. Увреждането на черния дроб известно като фиброза - понякога започва и за по-малко от 2 години след началото на кръвопреливанията, сериозно увреждане на черния дроб (цироза) може да се развие преди 10 годишна възраст, ако не е имало лечение за отстраняване на излишното желязо, особено когато пациентът има хепатит В и/или С. Увреждане на сърцето – една от най-честите причини за смърт при Таласемия майор – също е наблюдавано и за период по–малък от 10 години от началото на редовни кръвопреливания, въпреки че сърдечни усложнения обикновено няма до 15 или повече години от започването на регулярни кръвопреливания.
Железният свръхтовар така също е най-важната причина за закъснялото сексуално развитие на пациентите с таласемия, засягайки около половината както от момичетата така и от момчетата. В допълнение, железният свръхтовар може да причини затруднения при жените опитващи да заченат (около 25% от случаите) , и е честа причина за развитие на захарен диабет.
© 2011 Уебфактъри България